Лікування гемофілії в Запоріжжі

Гемофілія відноситься до спадкових захворювань гомеостазу, які проявляються в порушеннях згортання крові внаслідок зниженого синтезу корисних компонентів організмом людини. Характерні симптоми — виражені гематоми навіть при слабкому фізичному впливі на ділянку шкіри, гемартрози та внутрішні кровотечі після хірургічного втручання або переломах. Відхилення діагностується в дитячому віці, після чого фахівцями призначається терапія пацієнтові на все життя. Захворювання не можна вилікувати остаточно, але можна пом'якшити наслідки. 

Причини розвитку патології 

Вченими детально вивчений механізм і причини несгортання крові. Х-хромосома з'єднана з генами, що провокують гальмування вироблення фактором для нормального функціонування кровоносної системи. Гемофілія у спадок діагностується виключно у представників чоловічої статі та передається за рецесивним ознакою від матері. 

Змінений ген може не проявитися у дитини, зачатої здоровим чоловіком і жінкою-носієм. Батько з порушенням згортання крові та здорова мати мають шанс виростити здорових дітей. 

Зустрічалися одиничні випадки захворювання у новонароджених жіночої статі. Причина — наявність мутує гена у матері та захворювання на гемофілію батька. 

Класифікація хвороби 

Захворювання класифікується за ознаками дефіциту одного з факторів. Нижче розглянемо типи гемофілії. 

1. Вид А. Найбільш поширений. Страждає понад 85% пацієнтів. Провокує восьмий фактор згортання в недостатній кількості. 

2. Форма B. схильні близько 12% випадків. Викликаний дефіцитом восьмого фактора. 

3. Вид C. 1,5 - 2% із загальної статистики. Причина — брак десятого фактора. 

Поодинокі випадки відносяться до інших типів.

Ознаки захворювання 

Перші симптоми гемофілії проявляються вже в дитячому віці. До підтвердження наявності захворювання підштовхує безперервна кровотеча з пуповинної рани та ледь помітні гематоми під шкірою. Під час прорізування зубів насторожує незвична кількість крові з ясен. Тромбокінази здатна утворитися в достатніх обсягах протягом усього лактаційного періоду. 

Навчившись пересуватися, діти неминуче травмуються з супутніми кровотечами. Кровотеча з носа доповнюється гематомами між м'язами. Ризик розвитку анемії знаходиться на досить високому рівні. 

У міру дорослішання виявляються проблеми в роботі шлунково-кишкового тракту, можливі крововиливи, які є наслідками травмування або медичного втручання. Якщо кровоточить носоглотка і зів — життя дитини піддається величезній небезпеці. 

Процес діагностики

У процесі виявлення захворювання приймають участь такі фахівці: 

• неонатолог; 
• генетик; 
• педіатр; 
• гематолог. 

У важких випадках до консиліуму залучаються ортопед, гастроентеролог і невролог. 

Лікування гемофілії в МЦ «Оксфорд Медікал Запоріжжя» 

При наявності негативних спадкових факторів перед зачаттям дитини майбутнім батькам рекомендується пройти детальне обстеження. В ході досліджень стане відомий рівень ризику формування плоду із захворюванням. Вагітним роблять перинатальні скринінги. 

Після народження дитини в обов'язковому порядку проводяться неонатальні тести, які безпомилково вказують на наявність патологій і відхилень. Ультразвукову діагностику проводять при внутрішніх кровотечах і гематомах. 

Для лікування підтвердженого діагнозу фахівцями медцентру «Оксфорд Медікал» застосовуються такі методи терапії: 

• профілактичні; 
• симптоматичні. 

Профілактика призначається на весь період життя пацієнта, вона має на увазі прийом особливих препаратів для згортання крові. 

Симптоматичні заходи передбачають оперативне лікування порізів і зовнішніх кровотеч. Залежно від тяжкості травми, надається перша допомога. Професійні лікарі-гематологи готові провести консультацію і розповісти про подробиці лікування. З метою уточнення інформації та запису на прийом звертайтеся в МЦ «Оксфорд Медікал Запоріжжя».