Наиболее распространён. Страдает более 85% пациентов. Провоцирует восьмой свертывающий фактор в недостаточном количестве
Лечение гемофилии в Запорожье
Гемофилия относится к наследственным заболеваниям гомеостаза, проявляющимся в нарушениях свертывания крови вследствие пониженного синтеза полезных компонентов организмом человека. Характерные симптомы – выраженные гематомы даже при слабом физическом воздействии на участок кожи, гемартрозы и внутренние кровотечения после хирургического вмешательства или переломах. Отклонение диагностируется в детском возрасте, после чего специалистам назначается терапия пациенту на всю жизнь. Заболевание нельзя вылечить до конца, но можно смягчить последствия.
Причины развития патологии
Учеными подробно изучен механизм и причины не свертываемости крови. Х-хромосома связана с генами, которые провоцируют торможение выработки фактора для нормального функционирования кровеносной системы. Гемофилия по наследству диагностируется исключительно у представителей мужского пола и передается по рецессивному признаку от матери.
Измененный ген может не проявиться у ребенка, зачатого здоровым мужчиной и женщиной-носителем. Отец с нарушением свертываемости крови и здоровая мать имеют шанс вырастить здоровых детей.
Встречались единичные случаи заболевания у новорожденных женского пола. Причина — наличие мутирующего гена у матери и заболевание гемофилией отца.
Классификация болезни
Заболевание классифицируется по признакам дефицита одного из факторов. Ниже рассмотрим типы гемофилии.
Вид А
Форма B
Подвержены около 12% случаев. Вызван дефицитом восьмого фактора.
Вид C
1,5 – 2% по общей статистике. Причина – нехватка десятого фактора.
Признаки заболевания
Первые симптомы гемофилии появляются уже в детском возрасте. К подтверждению наличия заболевания подталкивает непрерывное кровотечение из пуповинной раны и едва заметные гематомы под кожей. При прорезывании зубов настораживает необычное количество крови из десен. Тромбокиназы способны образоваться в достаточных объемах в течение всего лактационного периода.
Научившись передвигаться, дети неизбежно травмируются сопутствующими кровотечениями. Кровотечение из носа дополняется гематомами между мышцами. Риск развития анемии находится на достаточно высоком уровне.
По мере взросления выявляются проблемы в работе желудочно-кишечного тракта, возможны кровоизлияния, являющиеся последствиями травмирования или медицинского вмешательства. Если кровоточит носоглотка и зев – жизнь ребенка подвергается огромной опасности.
Процесс диагностики
В процессе выявления заболевания принимают участие следующие специалисты:
- неонатолог;
- генетик;
- педиатр;
- гематолог.
В тяжелых случаях к консилиуму привлекаются ортопед, гастроэнтеролог и невролог.
Лечение гемофилии в МЦ «Оксфорд Медикал Запорожья»
При наличии отрицательных наследственных факторов перед зачатием ребенка будущим родителям рекомендуется пройти подробное обследование. В ходе исследований станет известен уровень риска формирования плода с заболеванием. Беременным делают перинатальные скрининги.
После рождения ребенка в обязательном порядке проводятся неонатальные тесты, безошибочно указывающие на наличие патологий и отклонений. Ультразвуковую диагностику проводят при внутренних кровотечениях и гематомах.
Для лечения подтвержденного диагноза специалистами медцентра Оксфорд Медикал применяются следующие методы терапии:
- профилактические;
- симптоматические.
Профилактика назначается на весь период жизни пациента, она подразумевает прием специальных препаратов для свертывания крови.
Симптоматические мероприятия подразумевают оперативное лечение порезов и наружных кровотечений. В зависимости от тяжести травмы предоставляется первая помощь. Профессиональные врачи-гематологи готовы провести консультацию и рассказать о подробностях лечения. Для уточнения информации и записи на прием обращайтесь в МЦ «Оксфорд Медикал Запорожья».
Давайте заботиться о здоровье: